Буллёзный эпидермолиз

За годы исследования заболевания сложилось так, что буллёзный эпидермолиз классифицируется в соответствии с морфологической структурой кожи. Наследственные варианты заболевания в настоящее время разделяются на три больших типа в соответствии со слоем кожи, в котором происходит образование пузырей в тканях, и как было описано выше, отдельно выделен синдром Киндлера:

• простой буллезный эпидермолиз;
• пограничный буллезный эпидермолиз;
• дистрофический буллезный эпидермолиз;
• синдром Киндлера (уровень образования пузырей на коже различный).

Отличительным признаком заболевания является склонность кожи к повреждениям, ранимость, её чувствительность к любому механическому воздействию, это неизбежно вызывает появление эрозий на коже, а также на слизистых оболочках. При большинстве форм буллезного эпидермолиза эрозиям предшествует появление напряженных пузырей, большинство из которых наполнено прозрачной бесцветной жидкостью, иногда пузыри имеют содержимое с примесью крови.

Наиболее встречающимся подтипом простого буллезного эпидермолиза является локализованный подтип, как правило в семьях несколько больных членов семьи и заболевание прослеживается в нескольких поколениях. При данном подтипе пузыри, как правило, локализуется на ладонных и подошвенных поверхностях, однако в детском возрасте носят наиболее обширный, распространённый характер, с возрастом проявления становятся меньше. Обострение заболевания, как и большинства клинических проявлений обычно происходит в теплое время года (поздняя весна, лето). Для предотвращения развития осложнений и дальнейшего повреждения пузырей на ладонях и подошвах, можно применять повязку Allevyn Heel. Данная повязка легко режется, моделируется под размер, а также не прилипает к раневой поверхности, после применения легко удаляется. Благодаря пористой губчатой структуре, повязка хорошо амортизирует и предотвращает дальнейшее повреждение кожных покровов.

Также, для предотвращения инфекционных осложнений на местах повреждения кожи рекомендовано применение серебросодержащих повязок Neofix Fubrotul Ag или Fibrocold Ag.

Пограничная форма буллезного эпидермолиза также характеризуется склонностью к повреждениям кожи и слизистых оболочек, произвольному появлению пузырей, наполненных жидкостью, а в последующем, и эрозивных изменений кожи, практически без какого-либо воздействия и травм. Одним из главных признаков является образование грануляций на различных частях тела. Заживление пузырей и эрозий обычно протекает без образования каких-либо существенных рубцов. В данное время пограничный тип заболевания делят на два основных подтипа, один из них, подразделяется ещё на шесть подтипов. К основным симптомам относятся образование большого количества пузырей, эрозий и атрофических рубцовых изменений кожи, дистрофия ногтевых пластин, приводящая к полной утрате ногтей и серьезным рубцовым изменениям ногтевого ложа, тяжелое поражение слизистой оболочки и мягких тканей в ротовой полости, возможно разрушение зубной эмали, а также развитие злокачественного кариеса зубов. Одним из проявлений заболевания является развитие большого количества грануляционных тканей, которые симметрично возникают вокруг рта, носа, в центральной части лица, в верхней трети спины, подмышечных впадинах и в области ногтей. Из осложнений, вызывающих повреждение целых систем организма, являются тяжёлая форма анемии, задержка в росте, эрозии и спаечные процессы в органах желудочно-кишечного тракта, а также поражение слизистых оболочек дыхательных путей, почек, органов мочеполового тракта, оболочек глаза и, в редких случаях, поражение кистей рук.

В данном случае в качестве первичного покрытия рекомендуется применение повязок Neofix Fibrotul, которые обеспечивают умеренный уровень влажности на поврежденной поверхности кожи. Либо можно применять повязки Jelonet благодаря наличию в составе мягкого парафина, обладают легким обезболивающим эффектом. Также, для профилактики инфекционных осложнений можно применять серебросодержащие повязки Neofix Fubrotul Ag или Fibrocold Ag. Благодаря наличию гидроколлоидного серебра, данные повязки блокируют рост бактерий и препятствуют развитию инфекционного процесса.

В качестве первичного покрытия можно применять многослойную, впитывающую, не прилипающую к ране повязку Meloline, которая представлена как в стерильном, так и нестерильном виде. 

На данный момент выделяют два типа ДБЭ: доминантный и рецессивный. Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз характеризуется образованием пузырей на коже, склонных к рецидиву, развитием так называемых молочных пятен (милий), а также возникновением атрофических рубцов, особенно проявляющихся на конечностях, а также дистрофическими изменениями в ногтевом ложе, с последующей возможной утратой ногтевых пластин. У большей части пациентов повреждение кожи проявляется на всей поверхности тела. Внекожные проявления характеризуются осложнениями со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Рецессивный дистрофический тяжелый генерализованный подтип характеризуется образованием пузырей, эрозиий, возникновению рубцов по всей поверхности тела, ониходистрофией и утратой ногтей, также возможно сращение кожи пальцев рук и ног, возникающее в результате постоянной травматизации кожи.  Повреждение поверхности кожи имеет обширный и устойчивый к терапевтическому вмешательству характер. Рецессивный дистрофический генерализованный другой подтип характеризуется локализацией пузырей на руках, ногах, коленях и локтях, иногда на сгибах и складках тела, на туловище. При поражении конечностей, стоп и кистей рук, можно применять губчатые повязки. Хорошо зарекомендовали себя Allevyn Non Adhesive и Allevyn Heel, последние, благодаря форме в виде чашечки, очень удобно применять на кистях и стопах, а также на локтях и коленях. Повязки легко режутся под размер и моделируются под любую форму. Благодаря гладкой контактной поверхности, повязки не травмируют кожу, а губчатая основа создает отличный амортизирующий эффект, что предотвращает последующую травматизацию тканей.

Большинство ран больных буллезным эпидермолизом покрываются атравматичными неприлипающими материалами и множеством слоев бинтов. Хорошо себя зарекомендовали повязки Meloline, которые состоят из трех слоев. Первый слой – гладкий, атравматичный, который не прилипает к ране и позволяет убирать лишнюю влагу, второй слой состоит из распушенного хлопка, который очень хорошо впитывает избыточную влагу, третий слой паропроницаемый, создает эффект дышащей повязки.

Также рекомендовано применять повязки, которые помогают создавать умеренно влажную среду, благодаря чему происходит ускоренное заживление эрозии, либо увлажняющую повязку, которая позволяет избегать инфекционных осложнений. В первом случае, хорошо себя зарекомендовала повязка Jelonet, содержащая в своем составе мягкий парафин, во втором случае можно применять повязку Bactigras содержащую мягкий парафин и хлоргексидин, который позволяет предотвращать развитие инфекции на пораженных участках кожи. Также, с целью профилактики развития инфекционных осложнений можно применять повязки, содержащие серебро (Neofix Fubrotul Ag, Fibrocold Ag).

При всех подтипах рецессивного ДБЭ с возрастом возникают контрактуры суставов конечностей. Часто встречаются системные проявления, характеризующиеся поражениями желудочно-кишечного и мочеполового трактов, оболочек глаза, развитие хронической анемии, остеопороз, задержку роста. Пациенты с рецессивным ДБЭ подвержены высокому риску развития онкологических заболеваний, в частности высока вероятность возникновения рака кожи, например, плоскоклеточных карционом в агрессивной форме.

В данный времени не разработано ни одного радикального метода лечения ни одного из типов буллезного эпидермолиза. Однако, разработаны достаточно эффективные методы терапии. В основном лечение направлено на оказание симптоматической помощи, а также предотвращение повреждения пузырей и возникновения эрозий. Современный подход в лечении БЭ включает в себя применение различных повязок, в зависимости от типа заболевания. В целом лечение должно быть комплексным и осуществляться командой специалистов, так как буллезный эпидермолиз — это системное заболевание.

Лечение осложнений БЭ, как правило, носит симптоматический характер. Часто, при развитии осложнений, характеризующихся повреждением внутренних органов, в частности, желудочно-кишечного тракта, требуется вмешательство хирургов.